近50厘米的镰刀形切口，大规模的人工血管移植，不超过1小时的血管吻合……这些高难度的操作，都发生在对一位马凡氏综合征患者的手术中，手术由瑞金医院心脏外科和普外于近日联合实施，不仅挽救了患者的生命，而且将通常分两期完成的手术在一期完成，在国内较为罕见。
患者周先生是一位马凡氏综合症患者，5年前由于升主动脉夹层进行主动脉瓣及升主动脉置换的手术，之后一直未有复发。4月中旬，他在搬重物后突觉腰腹疼痛，当地医院判断后立刻要求他转诊上海大医院。事实上，周先生的疼痛是因为他腹腔内的主动脉夹层已经分离，一些脏器已经没有血供。不幸中的大幸是，破裂的仅是内膜，若外膜破裂，患者通常在几分钟内就会死亡。
马凡氏综合征又名蜘蛛指（趾）综合征，属于先天性遗传性结缔组织疾病，主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹主动脉扩张，很容易形成急性主动脉夹层。像周先生这样的情况，若不通过手术治疗，90%的患者会在一周内死亡。
瑞金医院心脏外科主任赵强发现，由于夹层破裂患者的主动脉已经增宽至6厘米（正常人则不超过4厘米），超过了介入支架以治疗的范围。此外，患者分离的血管已经蔓延到了腹腔，按常规的治疗思路，心脏外科应先行胸腔内的血管移植手术，今后再择时由普外科进行腹腔部位的血管手术。但这样的分期治疗无疑加重了患者生理和经济上的双重负担。在征求了家属的意见后，赵强主任邀请普外科主任彭承宏一同评估，两位有着丰富临床经验的专家在仔细分析了各项指标后，决定一同完成这例手术。在这台手术中，他们需要完成胸腹联合切口胸腹主动脉人工血管置换，以及内脏血管移植。
手术从早上9点开始，一共持续了9个小时。手术室、麻醉科、输血科都严阵以待。考虑到患者曾经接受过手术，内部必有粘连，所以手术切口从侧面进入，切口呈镰刀形，长度接近50厘米。术中采用体外循环术，但术中和术后出血是主要并发症之一，，输血科充分保障了手术用血。据悉，这一类手术的术后截瘫率达到10~20%，因为降主动脉分支动脉连接到脊髓，若脊髓血管断离，缺乏血供，就会导致截瘫。在进行供应脊髓血管移植到人工血管的同时，麻醉科置管使脑脊液得以引流，同时术中的持续灌注有效防止了截瘫的发生。
在外科界，赵强和彭承宏两位主任都以手术精准和高效而闻名，患者在术中除了要接受主动脉的人工血管置换外，还需要将大量内脏血管移植到人工血管，包括脊髓动脉、腹腔干动脉、左肾动脉、右肾动脉、肠系膜上动脉、肠系膜下动脉等，如此大规模的置换，对吻合速度的要求也相当高。赵强吻合血管，彭承宏游离腹腔血管，时间同时控制在1小时以内，有效衔接了脏器的血供。
周先生目前已渡过了术后复苏、截瘫高危、术后出血、肺部感染等并发症的危险期，目前已经恢复普通饮食。
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